Erdheim-Chester hastalığı
Levent Altınel1, Bumin Değirmenci2, Kamil Çağrı Köse1, Önder Şahin3, Volkan Ergan1
1Department of Orthopedics and Trauma Surgery, Afyonkarahisar Kocatepe University, School of Medicine, Afyon, Turkey
2Department of Radiology Afyonkarahisar Kocatepe University, School of Medicine, Afyon, Turkey
3Department of Pathology, Afyonkarahisar Kocatepe University, School of Medicine, Afyon, Turkey
Keywords: Erdheim Chester hastalığı, skleroz, histiyositoz, lipuidoz, lipogramülomatoz
Abstract
Erdheim Chester uzun kemiklerin metafiz ve diyafizlerinde iki taraflı simetrik skelrotik infiltrasyonla karakterize nadir görülen histositik infiltratif bir hastalıktır. Ellibir yaşında erkek hasta künt diz ve bacak ağrısıyla başvurdu. Şikayetleri iki yıldır sürüyordu ve steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlara yanıt vermiyordu. Fizik muayenesi normal olarak değerlendirildi. Radyolojik incelemede her iki tibiya üst ucunda ve femur metafizyodiyafizial bölgede simetrik heterojen skleroz saptandı. Laboratuvar tetkiklerinde kan fosfor düzeyinde hafif artış gösterdi. İdrarda kalsiyum düzeyi belirgin olarak artmıştı. Kemik sintigrafisinde her iki tibiya üst ucunda, femur distalinde ve sol tibiyanın distalinde alım artmıştı. Batın, göğüs ve kraniyal radyografiler normal olarak değerlendirildi. Kemik iliği biyopsisi normaldi. Sol tibiya üst ucunda gerçekleştirilen biyopside köpüksü yağ yüklü histiyositler, yerel inflamasyon, nadir dev hücreler ve medüller fibrozla birlikte osteoskleroz saptandı. Hastaya bifosfonat tedavisi (70mg/hafta Alendronat) verildi. Bir yıllık takipte cerrahi sonrası bacak ağrısında azalma saptandı. Erdheim Chester hastalığı nadir görülmekle birlikte ağrı ve sklerozla seyreden hastalıkların ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır.