Uzun kemiklerin primer malign fibröz histiyositoması: Uzun süreli izlem
Bülent Özkurt1, Kerem Başarır2, Yusuf H. Yıldız2, Mahmut Kalem2, Yener Sağlık2
1Department of Orthopedics and Traumatology, Ankara Numune Training and Research Hospital, Ankara, Turkey
2Department of Orthopedics, Oncology Section, Ankara University, School of Medicine, İbn-i Sina Hospital, Ankara, Turkey
Keywords: Kemik neoplazileri; malign fibröz histiyositoma; primer.
Abstract
Amaç: Bu çalışmada malign fibröz histiyositoma tanılı hastalar değerlendirildi ve sağkalım süresi ile ilişkili muhtemel prognostik faktörler araştırıldı.
Hastalar ve yöntemler: Mayıs 1994 - Eylül 2013 tarihleri arasında yapılan çalışmaya malign fibröz histiyositoma tanılı 14 hasta (12 erkek, 2 kadın; ortanca 48 yıl; dağılım 17-64 yıl) dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, patolojinin yeri, histolojik bulgular, cerrahi sınırlar ve tedavi yöntemleri değerlendirildi ve bu parametrelerin sağkalım üzerindeki etkileri araştırıldı.
Bulgular: En sık tutulan kemik femur idi, bunu tibia ve humerus izledi. Hastaların takip süresi ortanca 129 ay idi. On üç hastada ekstremite koruyucu cerrahi ve bir hastada amputasyon uygulandı. Üç hastada cerrahi sınırlar marjinal idi ve hastalığın lokal kontrolü için ameliyat sonrası radyoterapi uygulandı. Bu hastalarda hiç lokal nüks olmasa da iki hastada uzak metastaz gelişti, bu da cerrahi sınırın sağkalım üzerinde etkili önemli bir faktör olduğunu ortaya çıkardı. Beş yıllık sağkalım oranı geniş cerrahi sınırları olan hastalarda %81.9, marjinal sınırları olan hastalarda %33.3 idi.
Sonuç: Geniş sınırlarla cerrahi eksizyon ve adjuvan kemoterapi yeterli hastalık kontrolü ve daha uzun sağkalım sağladı. Sağkalım süresi ile istatistiksel olarak anlamlı şekilde ilişkili tek prognostik faktör cerrahi sınırlar idi. Damar ve sinir yapılarıyla yakın ilişki nedeniyle cerrahi sırasında yeterli geniş cerrahi sınır elde edilememe şüphesi olduğunda, neoadjuvan kemoterapi kullanılabilir.