El distal falanksında primitif nöroektodermal tümör: Olgu sunumu
Onur Hapa, Halil Yalçın Yüksel, Hasan Hilmi Muratlı, Levent Çelebi, Ali Biçimoğlu
Department of Orthopedics and Traumatology, Ankara Numune Education and Research Hospital, Ankara
Keywords: Kemik neoplazileri/cerrahi; el/patoloji; nöroektodermal tümör, primitif/cerrahi.
Abstract
Elde primitif nöroektodermal tümör gelişimi son derece nadir bir durumdur; bugüne kadar dört olgu bildirilmiştir. On üç yaşında bir kız, sağ el orta parmak distal falanksında ağrı, hassasiyet ve şişlik yakınmalarıyla başvurdu. Fizik muayenede, orta parmağın distal volar ucunda, 2x1 cm büyüklükte, hassas, eritematöz nodüler bir kitle görüldü. Parmak röntgeninde falanksta yumuşak doku şişliği izlendi; manyetik rezonans görüntülemede, kemiğe infiltrasyon göstermeyen, ekstraosseöz yumuşak doku kitlesi gözlendi. Kemik sintigrafisinde, sadece distal falanksta olmak üzere artmış tutulum vardı. Yapılan insizyonel biyopsinin histopatolojik inceleme sonucu tümoral doku olarak bildirildi. İmmünhistokimyasal çalışmalar sonucunda lezyona primitif nöroektodermal tümör tanısı kondu. Tümör, dijital arter ve sinir korunarak marjinal rezeksiyonla çıkarıldı. Cerrahiden iki hafta sonra hastaya, altı ayda sekiz kür şeklinde olmak üzere kombine kemoterapi uygulandı. Kırk iki aylık takip süresi boyunca hastada nüks gözlenmedi; el fonksiyonu normal ve tam güçte idi.